الخلفية والهدف: الأورام النخاعية التكاثرية (myeloproliferative neoplasm، MPN) هي مجموعة من أمراض نخاع العظم المزمنة ذات المنشأ الكلوني، وتشمل بشكل رئيسي اللوكيميا النخاعية المزمنة (chronic myeloid leukemia، CML)، كثرة الحمر الحقيقية (polycythemia vera، PV)، كثرة الصفيحات الأساسية (essential thrombocythemia، ET)، والتليف النخاعي الأساسي (primary myelofibrosis، PMF). نادراً ما يتم إجراء خزعات الكلى إكلينيكياً للمرضى الذين يعانون من MPN مع قصور في وظائف الكلى، وأسباب إصابة الكلى لا تزال غير واضحة. تهدف هذه الدراسة لتحليل أنواع تشخيص خزعة الكلى ومسار المرض لدى مرضى MPN من خلال دراسة استعادية أحادية المركز على تجمع سريري. الطريقة: تم جمع الحالات بشكل استعادي للفترة من 1 يناير 2015 إلى 30 يونيو 2025 في قسم الكلى بمستشفى تشونغشان التابع لجامعة فودان الذين خضعوا لخزعات كلى بسبب MPN. معايير الاشتمال كانت: ① العمر أكبر من 18 سنة؛ ② تشخيص سريري لأي من CML، PV، ET أو PMF. تم مراجعة نظام السجلات الطبية الإلكترونية لجمع المعلومات الديموغرافية، التشخيصات الدموية، الأمراض المصاحبة، التشخيصات النسيجية علاجات الكلية والدم، ووظائف الكلى، وترشيح البروتين في البول. حصلت الدراسة على موافقة لجنة الأخلاقيات بالمستشفى (B2025-720R) ووقع جميع المرضى موافقة مستنيرة. النتائج: خلال فترة الدراسة، أُجريت 10,927 خزعة كلية، وكان هناك 14 مريضاً مصاباً بـMPN (0.13%)، من بينهم 4 CML، 5 PV، 4 ET، و1 PMF. متوسط عمر المرضى عند الخزعة كان 53.36 سنة، منهم 11 رجلاً (78.6%) بنسبة 3.7:1 بين الجنسين. من التشخيص الدموي إلى الخزعة كانت المدة من 0 إلى 17 سنة، بمتوسط وسطي 1.13 (0.13-6.25) سنة. كان هناك 6 مرضى يعانون من ارتفاع ضغط الدم، 2 مرضى مع داء السكري، و1 لديهم تاريخ سابق لسكتة دماغية. 7 مرضى لديهم قصور في وظائف الكلى، متوسط مستوى الكرياتينين في الدم كان (149.4 ± 106.3) ميكرومول/لتر. جميع الـ14 مريضاً كانوا يعانون من الترشيح البروتيني، واحد منهم وصل لمرحلة متلازمة الكلوية. كان هناك فروق ذات دلالة إحصائية في مستويات الترشيح البروتيني بين الأنواع الفرعية المختلفة لـMPN. من حيث التشخيص النسيجي، كان مرض كلى IgA الأكثر شيوعاً (42.9%)، وتصلب الكبيبة العقدي والجزئي، تغيرات الشعيرات الدموية الصغيرة والمتناهية الصغر، تصلب الميسان والأورام الخلوية الميزانشيمية هي الخصائص النسيجية الرئيسية لمرض الكلى المزمن لدى مرضى MPN. في حالتين، تم رؤية أجسام صفائحية وأجسام عصبية بالمجهر الإلكتروني في خلايا الهلامية الأنبوبية الكلوية. بعد متابعة وسطية قدرها 130 (53.0-480.0) أسبوعاً، تفاقم وظائف الكلى و/أو الترشيح البروتيني في 6 مرضى، استمر تلف الكلية بدون تغير في مريض واحد، تحسنت وظائف الكلى والترشيح البروتيني في 4 مرضى، بينهم 2 حققوا تعافياً كاملاً. الخلاصة: الترشيح البروتيني وتدهور وظيفة الكلى هما المؤشرات السريرية الرئيسية لإصابة الكلى المرتبطة بـMPN. مرض كلى IgA هو النوع النسيجي الأكثر شيوعاً لدى مرضى MPN مع إصابة كلوية. وجود أجسام عصبية وصفائحية في خلايا الأنبوب الكلوي يشير إلى اضطراب في وظيفة الليسوسومات قد يكون سمة مميزة لإصابة الكلى في MPN. هناك حاجة إلى دراسات بأحجام عينات أكبر مستقبلاً للكشف بشكل أفضل عن الخصائص السريرية والنسجية ومسار المرض لإصابة الكلى لدى مرضى MPN.

الأورام النخاعية التكاثرية;إصابة الكلى;مرض كلى IgA;اعتلال الأوعية الدموية الدقيقة الخثاري;تصلب الكبيبات العقدي الجزئي