Weichteilsarkome sind eine seltene Gruppe bösartiger Tumoren mesenchymalen Ursprungs. In China beträgt die Inzidenz von Weichteilsarkomen 1,15 pro 100.000 Einwohner pro Jahr und zeigt einen Aufwärtstrend. Nach der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation umfasst dieser bösartige Tumor über 100 verschiedene histologische Subtypen. Viele molekulare Veränderungen sind in einigen spezifischen Subtypen verbreitet, aber es gibt nur wenige therapeutische Ziele. Die Erstlinientherapie für Weichteilsarkome beschränkt sich weiterhin auf chirurgische Eingriffe und Chemotherapie, anstatt molekulare Marker als therapeutische Ziele zu nutzen. Das Verständnis der molekularen und genomischen Mechanismen, die den verschiedenen histologischen Subtypen zugrunde liegen, hat die Entwicklung zielgerichteter Therapien für Weichteilsarkome gefördert. Diese Übersicht fasst die Fortschritte in der zielgerichteten Therapie der am intensivsten erforschten Subtypen von Weichteilsarkomen zusammen.