Hintergrund und Ziel: Myeloproliferative Neoplasien (myeloproliferative neoplasm, MPN) sind eine Gruppe chronischer klonaler hämatopoetischer Erkrankungen, zu denen hauptsächlich chronische myeloische Leukämie (chronic myeloid leukemia, CML), Polyzythämia vera (polycythemia vera, PV), essentielle Thrombozythämie (essential thrombocythemia, ET) und primäre Myelofibrose (primary myelofibrosis, PMF) gehören. Bei Patienten mit MPN und Nierenfunktionsstörungen werden Nierenbiopsien klinisch selten durchgeführt, und die Ursache der Nierenschädigung ist weiterhin unklar. In dieser Studie wurde eine retrospektive Analyse der pathologischen Arten der Nierenbiopsie und des Verlaufs bei Patienten mit MPN in einem Zentrum durchgeführt. Methoden: Retrospektiv wurden Fälle von MPN, die zwischen dem 1. Januar 2015 und dem 30. Juni 2025 in der Nephrologie der Zhongshan-Klinik der Fudan-Universität stationär wegen Nierenbiopsien aufgenommen wurden, erfasst. Einschlusskriterien: ① Alter über 18 Jahre; ② Klinische Diagnose von einem der folgenden: CML, PV, ET oder PMF. Elektronische Krankenakten wurden überprüft, um demografische Daten, hämatologische Diagnosen, Komorbiditäten, pathologische Diagnosen sowie Nieren- und hämatologische Therapieschemata, Nierenfunktion und Proteinurie zu erfassen. Die Studie wurde von der Ethikkommission der Klinik genehmigt (B2025-720R), und alle Patienten unterzeichneten eine Einverständniserklärung. Ergebnisse: Während der Studienperiode wurden 10.927 Nierenbiopsien durchgeführt, darunter 14 Patienten mit MPN (0,13 %), davon 4 CML, 5 PV, 4 ET und 1 PMF. Das Durchschnittsalter bei Nierenbiopsie betrug 53,36 Jahre, davon 11 Männer (78,6 %), das Verhältnis Männer zu Frauen war 3,7:1. Die Zeit von der hämatologischen Diagnosestellung bis zur Nierenbiopsie betrug 0 bis 17 Jahre, der Median lag bei 1,13 (0,13–6,25) Jahren. Sechs Patienten hatten Bluthochdruck, 2 Diabetes und 1 eine Vorgeschichte von Schlaganfall. Sieben Patienten wiesen eine eingeschränkte Nierenfunktion auf, der mittlere Serumkreatininwert lag bei (149,4 ± 106,3) μmol/l. Alle 14 Patienten hatten eine Proteinurie, einer davon im nephrotischen Bereich. Signifikante Unterschiede im Proteinurie-Niveau zwischen verschiedenen MPN-Subtypen wurden festgestellt. Pathologisch war die IgA-Nephropathie am häufigsten (42,9 %), fokale und segmentale Glomerulosklerose, kleine Gefäß- und Mikroangiopathieveränderungen, mesangiale Sklerose und die Proliferation mesangialer Zellen waren die wichtigsten pathologischen Merkmale der chronischen Nierenerkrankung bei MPN-Patienten. In zwei Fällen wurden ultrastrukturell in den tubulären Epithelzellen der Niere lamelläre und myeloide Körperchen beobachtet. Die mediane Nachbeobachtungszeit betrug 130 (53,0–480,0) Wochen, bei 6 Patienten verschlechterten sich Nierenfunktion und/oder Proteinurie, bei 1 Patient blieb die Nierenschädigung unverändert, bei 4 Patienten verbesserten sich Nierenfunktion und Proteinurie, davon erreichten 2 Patienten eine vollständige Remission. Fazit: Proteinurie und Nierenfunktionsverlust sind die wichtigsten klinischen Manifestationen der MPN-assoziierten Nierenschädigung. Die IgA-Nephropathie ist der häufigste pathologische Typ bei Patienten mit Nierenschädigung durch MPN. Das Vorhandensein von myeloiden und lamellären Körperchen in den tubulären Epithelzellen weist auf eine Lysosomendysfunktion hin, die ein charakteristisches Merkmal der Nierenschädigung bei MPN sein könnte. Zukünftig sind groß angelegte Kohortenstudien erforderlich, um die klinisch-pathologischen Merkmale und den Verlauf der Nierenschädigung bei MPN-Patienten weiter zu erforschen.

myeloproliferative Neoplasien;Nierenschädigung;IgA-Nephropathie;thrombotische Mikroangiopathie;fokale segmentale Glomerulosklerose