Les sarcomes des tissus mous sont une catégorie rare de tumeurs malignes d'origine mésenchymateuse. En Chine, l'incidence des sarcomes des tissus mous est de 1,15 pour 100 000 personnes par an et est en augmentation. Selon la classification de l'Organisation mondiale de la santé, ces tumeurs malignes comprennent plus de 100 sous-types histologiques différents. De nombreuses altérations moléculaires sont fréquentes dans certains sous-types spécifiques, mais peu de cibles thérapeutiques sont disponibles. Le traitement de première ligne des sarcomes des tissus mous reste limité à la chirurgie traditionnelle et à la chimiothérapie, plutôt qu'à l'utilisation de biomarqueurs moléculaires comme cibles thérapeutiques. La compréhension des mécanismes moléculaires et génomiques sous-jacents aux différents sous-types histologiques a favorisé le développement de thérapies ciblées pour les sarcomes des tissus mous. Cette revue fait le point sur les progrès des traitements ciblés pour les sous-types de sarcomes des tissus mous les plus étudiés.