Contexte et objectif : Les néoplasmes myéloprolifératifs (myeloproliferative neoplasm, MPN) sont un groupe de maladies chroniques clonales de l’hématopoïèse, comprenant principalement la leucémie myéloïde chronique (chronic myeloid leukemia, CML), la polyglobulie vraie (polycythemia vera, PV), la thrombocytémie essentielle (essential thrombocythemia, ET) et la myélofibrose primaire (primary myelofibrosis, PMF). La biopsie rénale chez les patients atteints de MPN avec insuffisance rénale est rarement pratiquée cliniquement, et l’étiologie des lésions rénales reste inconnue. Cette étude analyse rétrospectivement, dans un seul centre, les types pathologiques et le pronostic des biopsies rénales chez les patients MPN. Méthodes : Une collecte rétrospective a été réalisée sur les cas de MPN ayant subi une biopsie rénale au service de néphrologie de l’hôpital Zhongshan affilié à l’Université Fudan entre le 1er janvier 2015 et le 30 juin 2025. Les critères d’inclusion étaient : ① âge supérieur à 18 ans ; ② diagnostic clinique de l’un des suivants : CML, PV, ET ou PMF. Le système de dossiers médicaux électroniques a été consulté pour collecter les données démographiques, les diagnostics hématologiques, les comorbidités, les diagnostics pathologiques, ainsi que les schémas thérapeutiques rénaux et hématologiques, la fonction rénale et la protéinurie. L’étude a été approuvée par le comité d’éthique de l’hôpital (B2025-720R) et tous les patients ont signé un consentement éclairé. Résultats : Pendant la période d’étude, 10 927 biopsies rénales ont été réalisées, dont 14 patients étaient atteints de MPN (0,13 %) comprenant 4 CML, 5 PV, 4 ET et 1 PMF. L’âge moyen à la biopsie était de 53,36 ans, avec 11 hommes (78,6 %), le ratio hommes/femmes de 3,7:1. Le temps entre le diagnostic hématologique et la biopsie rénale variait de 0 à 17 ans, avec une médiane de 1,13 (0,13–6,25) ans. Six patients avaient une hypertension artérielle, 2 un diabète, et 1 avait des antécédents d’accident vasculaire cérébral. Sept patients présentaient une fonction rénale altérée, le taux moyen de créatinine sanguine était de (149,4 ± 106,3) μmol/L. Tous les 14 patients avaient une protéinurie, dont 1 atteignait le seuil du syndrome néphrotique. Des différences significatives dans les niveaux de protéinurie entre les sous-types de MPN ont été observées. Sur le plan pathologique, la néphropathie à IgA était la plus courante (42,9 %), la sclérose glomérulaire focale et segmentaire, les lésions vasculaires petites et microvasculaires, la sclérose mésangiale et la prolifération des cellules mésangiales constituent les principales caractéristiques pathologiques de la maladie rénale chronique chez les patients atteints de MPN. Dans 2 cas, l’observation ultrastructurale des cellules tubulaires rénales a révélé des corps lamellaires et myéloïdes. Le suivi médian était de 130 (53,0–480,0) semaines, 6 patients ont présenté une aggravation de la fonction rénale et/ou de la protéinurie, 1 patient a présenté une atteinte rénale persistante sans changement significatif, 4 patients ont amélioré leur fonction rénale et leur protéinurie, dont 2 ont atteint une rémission complète. Conclusion : La protéinurie et la diminution de la fonction rénale sont les principales manifestations cliniques des lésions rénales associées à la MPN. La néphropathie à IgA est le type pathologique le plus courant chez les patients atteints de lésions rénales associées à la MPN. La présence de corps myéloïdes et lamellaires dans les cellules tubulaires rénales suggère une dysfonction lysosomale, qui pourrait être une caractéristique des lésions rénales liées à la MPN. Des études à plus grande échelle sont nécessaires pour mieux comprendre les caractéristiques clinicopathologiques et le pronostic des lésions rénales chez les patients atteints de MPN.

néoplasmes myéloprolifératifs;lésions rénales;néphropathie à IgA;microangiopathie thrombotique;sclérose glomérulaire focale et segmentaire