膵神経内分泌腫瘍（PanNEN）の発症率は年々増加しており、その臨床症状、生物学的挙動、診断および治療戦略には高度な異質性が存在し、臨床診療および研究の重要な焦点となっています。分化度に基づき、PanNENは分化良好な神経内分泌腫瘍（PanNET）と低分化の神経内分泌癌（PanNEC）に分類されます。本稿は、2025年に新たに発表された高インパクト文献および欧州神経内分泌腫瘍学会年次総会、米国臨床腫瘍学会年次総会などの国際会議の内容を基に、本分野の年間主要進展を体系的に整理しました。本総説の最新の進展は、以下の点に主に表れています。治療戦略において、小型のPanNET（≤2cm）に対する積極的経過観察および手術適応のさらなる細分化により、より精緻な層別管理コンセンサスが形成されたこと。薬物治療に関しては、新規放射性核種療法、標的薬物の併用療法および免疫併用療法が臨床試験で有望性を示していること。診断および予後評価においては、人工知能（AI）支援の病理画像解析およびラジオミクスが腫瘍の階級付け、増殖指数予測、リスク層別化で突破口を開いたこと。基礎研究においては、分子機構の解明により新たなバイオマーカーおよび潜在的治療標的が明らかになったこと。本稿は、これらの進展を統合し、PanNENの個別化臨床意思決定の参考とし、将来の研究方向を展望することを目的としています。

膵神経内分泌腫瘍;放射性核種療法;人工知能;グレーディング;標的薬物