췌장 신경내분비 종양(PanNEN)의 발병률이 매년 증가하고 있으며, 임상 증상, 생물학적 특성 및 진단과 치료 전략이 매우 이질적이어서 임상 진료와 연구의 중요한 초점이 되고 있습니다. 분화 정도에 따라 PanNEN은 잘 분화된 신경내분비 종양(PanNET)과 저분화 신경내분비 암종(PanNEC)으로 나뉩니다. 본 논문은 2025년에 발표된 영향력 높은 문헌과 유럽 신경내분비 종양 학회 연례 회의, 미국 임상 종양 학회 연례 회의 등 국제 학회 내용을 바탕으로 이 분야의 연간 주요 발전 사항을 체계적으로 정리하였습니다. 본 종설의 최신 진전 사항은 다음과 같습니다: 치료 전략 측면에서, 소형 PanNET(≤2cm)에 대한 적극적 관찰과 수술 적응증이 보다 세분화되어 보다 정밀한 계층화 관리 합의가 형성됨; 약물 치료 측면에서, 새로운 핵종 치료법, 표적 약물 병용 요법 및 면역 병용 치료가 임상 시험에서 가능성을 보임; 진단 및 예후 평가 측면에서, 인공지능(AI) 보조 병리 이미지 분석 및 영상학이 종양 등급 분류, 증식 지수 예측 및 위험 계층화에서 돌파구를 마련함; 기초 연구 측면에서, 분자 메커니즘 탐구를 통해 새로운 생체표지자 및 잠재적 치료 표적이 밝혀짐. 본 논문의 목적은 이러한 발전을 통합하여 PanNEN의 맞춤형 임상 결정에 참고를 제공하고 향후 연구 방향을 전망하는 데 있습니다.