Мягкие ткани саркомы — это редкие злокачественные опухоли, происходящие из мезенхимальных тканей. В Китае заболеваемость саркомой мягких тканей составляет 1,15 на 100 000 человек в год и имеет тенденцию к росту. Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, эти злокачественные опухоли включают более 100 различных гистологических подтипов, многие молекулярные аномалии обычно присутствуют в некоторых специфических подтипах, но мало целей для терапии. Первая линия лечения саркомы мягких тканей по-прежнему ограничена традиционной хирургией и химиотерапией, а не использованием молекулярных маркеров как мишеней для терапии. С пониманием молекулярных и геномных механизмов возникновения различных гистологических подтипов происходит развитие таргетной терапии саркомы мягких тканей. Данный обзор обобщает прогресс в таргетном лечении наиболее исследованных подтипов саркомы мягких тканей.