Колоректальный рак (colorectal cancer, CRC) является одним из наиболее распространённых злокачественных опухолей в мире, и прогноз у пациентов с поздними стадиями обычно плохой. Около 10% пациентов с метастатическим колоректальным раком (metastatic CRC, mCRC) несут мутацию BRAF V600E, которая приводит к постоянной активации сигнального пути митоген-активируемой протеинкиназы (mitogen-activated protein kinase, MAPK), способствуя инвазии и метастазированию опухоли, что значительно сокращает медиану выживания пациентов до 12–18 месяцев. Традиционная химиотерапия при этом ограниченно эффективна. В последние годы исследования стратегий лечения мутации BRAF V600E углубились, и множество работ достигли значительного прогресса в улучшении прогноза пациентов с помощью таргетной терапии, иммунотерапии и комбинированного лечения. В данной статье представлен обзор молекулярных механизмов и прогресса лечения мутации BRAF V600E при mCRC с акцентом на перспективы комбинированного применения таргетной терапии и иммунотерапии.