Фон и цель: миелопролиферативные новообразования (myeloproliferative neoplasm, MPN) представляют собой группу хронических клональных заболеваний кроветворной системы, включая хронический миелоидный лейкоз (chronic myeloid leukemia, CML), полицитемию вера (polycythemia vera, PV), эссенциальную тромбоцитемию (essential thrombocythemia, ET) и первичный миелофиброз (primary myelofibrosis, PMF). Клиническое выполнение биопсии почки у пациентов с MPN и нарушением функции почек проводится редко, и причина почечного повреждения остается неясной. В настоящем исследовании проведен ретроспективный анализ патологических типов биопсии почек и прогноза у пациентов с MPN в одном центре. Методы: ретроспективно были собраны случаи пациентов с MPN, прошедших биопсию почки в нефрологическом отделении Шанхайской больницы Чжуншань Университета Фудань с 1 января 2015 года по 30 июня 2025 года. Критерии включения: ① возраст старше 18 лет; ② клинический диагноз одного из следующих состояний: CML, PV, ET или PMF. Изучена электронная медицинская документация для сбора демографических данных, гематологических диагнозов, сопутствующих заболеваний, патологических диагнозов, а также схем лечения почек и гематологических схем, функций почек и протеинурии. Исследование было одобрено этическим комитетом больницы (B2025-720R), все пациенты дали информированное согласие. Результаты: за период исследования было проведено 10 927 биопсий почки, из них 14 пациентов с MPN (0,13%), включая 4 с CML, 5 с PV, 4 с ET и 1 с PMF. Средний возраст пациентов при биопсии составил 53,36 года, мужчин было 11 (78,6%), соотношение мужчин и женщин 3,7:1. Время от постановки гематологического диагноза до биопсии почки варьировало от 0 до 17 лет, медиана составила 1,13 (0,13-6,25) года. У 6 пациентов была артериальная гипертензия, у 2 — диабет, у 1 — анамнез инсульта. У 7 пациентов выявлено нарушение функции почек, средний уровень креатинина в крови составлял (149,4±106,3) мкмоль/л. Все 14 пациентов имели протеинурию, у 1 из них протеинурия достигала нефротического синдрома. Значительные различия в уровне протеинурии наблюдались между различными подтипами MPN. По патологии IgA-нефропатия была наиболее распространенной (42,9%), глобуло-сегментарный гломерулосклероз, мелкие сосудистые и микроангиопатические повреждения, гломерулосклероз мезангиума и пролиферация мезангиальных клеток — основные патоморфологические особенности хронической болезни почек у пациентов с MPN. В двух случаях в ультраструктуре эпителиальных клеток почечных каналов наблюдались ламеллярные тела и миелоидные тельца. Медиана периода наблюдения составила 130 (53,0-480,0) недель, у 6 пациентов функция почек и/или протеинурия ухудшились, у 1 — поражение почек сохранялось без значительных изменений, у 4 — улучшение функции почек и уровня протеинурии, из них 2 достигли полного ремиссии. Выводы: протеинурия и снижение функции почек являются основными клиническими проявлениями MPN-ассоциированного поражения почек. IgA-нефропатия является наиболее распространенным патологическим типом у пациентов с поражением почек при MPN. Наличие миелоидных телец и ламеллярных телец в эпителиальных клетках канальцев указывает на нарушение функции лизосом, что может быть одной из характеристик поражения почек при MPN. В дальнейшем необходимы крупномасштабные когорты для более детального изучения клинико-патологических особенностей и прогноза поражения почек у пациентов с MPN.

миелопролиферативные новообразования;поражение почек;IgA-нефропатия;тромботическая микроангиопатия;очаговый сегментарный гломерулосклероз