Los sarcomas de tejidos blandos son un tipo raro de tumor maligno originado en tejido mesenquimal. En China, la incidencia de sarcomas de tejidos blandos es de 1.15 por cada 100,000 personas por año y está en aumento. Según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, estos tumores malignos incluyen más de 100 subtipos histológicos diferentes. Muchas alteraciones moleculares están comúnmente presentes en algunos subtipos específicos, pero existen pocos objetivos terapéuticos disponibles. El tratamiento de primera línea para los sarcomas de tejidos blandos sigue siendo la cirugía tradicional y la quimioterapia, en lugar de usar biomarcadores moleculares como objetivos terapéuticos. La comprensión de los mecanismos moleculares y genómicos subyacentes a los diferentes subtipos histológicos ha impulsado el desarrollo de terapias dirigidas para los sarcomas de tejidos blandos. Esta revisión resume los avances en terapias dirigidas para los subtipos de sarcomas de tejidos blandos más estudiados.