El cáncer colorrectal (colorectal cancer, CRC) es un tumor maligno altamente prevalente a nivel mundial, y el pronóstico de los pacientes en etapas avanzadas suele ser desfavorable. Aproximadamente el 10% de los pacientes con cáncer colorrectal metastásico (metastatic CRC, mCRC) presentan la mutación BRAF V600E, que mediante la activación continua de la vía de señalización de la proteína quinasa activada por mitógenos (mitogen-activated protein kinase, MAPK), impulsa la invasión y metástasis del tumor, acortando significativamente la mediana de supervivencia a 12-18 meses. Sin embargo, la quimioterapia convencional muestra eficacia limitada en estos pacientes. En los últimos años, la exploración de estrategias terapéuticas para la mutación BRAF V600E ha avanzado, y múltiples estudios han logrado progresos significativos en la mejora del pronóstico mediante terapia dirigida, inmunoterapia y tratamientos combinados. Este artículo revisa los mecanismos moleculares y los avances en el tratamiento de la mutación BRAF V600E en el mCRC, haciendo especial énfasis en las perspectivas de la aplicación conjunta de terapia dirigida e inmunoterapia.