Antecedentes y objetivo: Las neoplasias mieloproliferativas (myeloproliferative neoplasm, MPN) constituyen un grupo de enfermedades clonales crónicas del sistema hematopoyético, principalmente incluyendo leucemia mieloide crónica (chronic myeloid leukemia, CML), policitemia vera (polycythemia vera, PV), trombocitemia esencial (essential thrombocythemia, ET) y mielofibrosis primaria (primary myelofibrosis, PMF). La realización clínica de biopsias renales en pacientes con MPN y disfunción renal es poco frecuente, y la etiología del daño renal todavía es desconocida. Este estudio analiza retrospectivamente los tipos patológicos de la biopsia renal y el pronóstico en pacientes con MPN mediante un estudio de cohorte unicéntrico. Métodos: Se recopilaron retrospectivamente casos de MPN sometidos a biopsia renal en el departamento de nefrología del Hospital Zhongshan afiliado a la Universidad de Fudan desde el 1 de enero de 2015 hasta el 30 de junio de 2025. Los criterios de inclusión fueron: ① edad mayor de 18 años; ② diagnóstico clínico de uno de los siguientes: CML, PV, ET o PMF. Se revisaron los registros médicos electrónicos para recopilar datos demográficos, diagnósticos hematológicos, comorbilidades, diagnósticos patológicos, así como esquemas de tratamiento renal y hematológico, función renal y proteinuria. Este estudio fue aprobado por el Comité de Ética del Hospital (B2025-720R), y todos los pacientes firmaron el consentimiento informado. Resultados: Durante el período de estudio se realizaron 10,927 biopsias renales, de las cuales 14 pacientes tenían MPN (0,13 %), incluyendo 4 CML, 5 PV, 4 ET y 1 PMF. La edad media de los pacientes al momento de la biopsia fue de 53.36 años, con 11 hombres (78,6 %), proporción hombre:mujer de 3,7:1. El tiempo desde el diagnóstico hematológico hasta la biopsia renal varió de 0 a 17 años, con una mediana de 1,13 (0,13–6,25) años. Seis pacientes tenían hipertensión, 2 diabetes, y 1 antecedentes personales de accidente cerebrovascular. Siete pacientes presentaban deterioro de la función renal, con una media de creatinina sérica de (149,4 ± 106,3) μmol/L. Todos los 14 pacientes presentaban proteinuria, de los cuales 1 alcanzó niveles compatibles con síndrome nefrótico. Se observaron diferencias significativas en los niveles de proteinuria entre los diferentes subtipos de MPN. En cuanto a la patología, la nefropatía por IgA fue la más común (42,9 %), la esclerosis glomerular focal y segmentaria, las lesiones vasculares pequeñas y microvasculares, la esclerosis mesangial y la proliferación de células mesangiales fueron las principales características patológicas de la enfermedad renal crónica en pacientes con MPN. En 2 casos, la observación ultraestructural de las células epiteliales tubulares renales reveló cuerpos en láminas y cuerpos mieloides. El seguimiento mediano fue de 130 (53,0–480,0) semanas; 6 pacientes presentaron un empeoramiento de la función renal y/o proteinuria, 1 paciente presentó daño renal persistente sin cambios significativos, 4 pacientes mejoraron la función renal y la proteinuria, de los cuales 2 lograron remisión completa. Conclusión: La proteinuria y la disminución de la función renal son las principales manifestaciones clínicas de la lesión renal asociada a MPN. La nefropatía por IgA es el tipo patológico más común en pacientes con lesión renal asociada a MPN. La presencia de cuerpos mieloides y laminares en las células epiteliales tubulares renales sugiere disfunción lisosomal, lo que podría ser una característica de la lesión renal en MPN. Se requieren estudios con grandes cohortes para revelar aún más las características clinicopatológicas y el pronóstico de la lesión renal en pacientes con MPN.

neoplasias mieloproliferativas;lesión renal;nefropatía por IgA;microangiopatía trombótica;esclerosis glomerular focal y segmentaria